國家衛生計生委辦公廳關(guan) 於(yu) 實施有關(guan) 病種臨(lin) 床路徑的通知
國衛辦醫函〔2017〕537號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產(chan) 建設兵團衛生局：
為(wei) 進一步推進深化醫藥衛生體(ti) 製改革，規範診療行為(wei) ，保障醫療質量與(yu) 安全，我委持續推進臨(lin) 床路徑管理工作，委托中華醫學會(hui) 組織專(zhuan) 家製（修）訂了23個(ge) 專(zhuan) 業(ye) 202個(ge) 病種的臨(lin) 床路徑。上述臨(lin) 床路徑已在中華醫學會(hui) 網站（網址https://www.cma.org.cn/col/col41/index.html）上發布，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。
國家衛生計生委辦公廳
2017年5月31日
（2017年縣醫院適用版）
一、原發免疫性血小板減少症臨(lin) 床路徑標準住院流程
（一）適用對象。
第一診斷為(wei) 初治原發免疫性血小板減少症(ITP)（ICD-10：D69.3）既往亦稱特發性血小板減少性紫癜。
（二）診斷依據。
根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）和中華醫學會(hui) 血液學分會(hui) 止血與(yu) 血栓學組，成人原發免疫性血小板減少症診斷與(yu) 治療中國專(zhuan) 家共識(2016年版) [J]，中華血液學雜誌,2016,37( 2 ): 89-93。
ITP的診斷是臨(lin) 床排除性診斷，其診斷要點如下：
1．至少2次血常規檢查示血小板計數減少，血細胞形態無異常。
2．脾髒一般不增大。
3．骨髓檢查：巨核細胞數增多或正常、有成熟障礙。
4．須排除其他繼發性血小板減少症：如自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、淋巴係統增殖性疾病、骨髓增生異常(再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征)、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進、常見變異性免疫缺陷病(CVID)以及感染等所致的繼發性血小板減少，血小板消耗性減少，藥物誘導的血小板減少，同種免疫性血小板減少，妊娠血小板減少，假性血小板減少以及先天性血小板減少等。
（三）選擇治療方案的依據。
根據《鄧家棟臨(lin) 床血液學》（鄧家棟主編，上海科學技術出版社,2001年，第一版） 和中華醫學會(hui) 血液學分會(hui) 止血與(yu) 血栓學組， 成人原發免疫性血小板減少症診斷與(yu) 治療中國專(zhuan) 家共識(2016年版) [J]，中華血液學雜誌,2016,37( 2 ): 89-93。
1.糖皮質激素作為(wei) 首選治療：可常規劑量或短療程大劑量給藥。
2.急症治療：適用於(yu) 嚴(yan) 重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nei) 出血；需要緊急手術或分娩者。
（1）靜脈輸注丙種球蛋白。
（2）輸注血小板。
（四）臨(lin) 床路徑標準住院日為(wei) 14天內(nei) 。
（五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10：D69.3 原發免疫性血小板減少症(ITP)（ICD-10：D69.3）既往亦稱特發性血小板減少性紫癜疾病編碼。
2.血液檢查指標符合需要住院指征：血小板數<20×109/L，或伴有出血表現或出血危險（如高血壓、消化性潰瘍等）。
3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨(lin) 床路徑流程實施時，可以進入路徑。
（六）明確診斷及入院常規檢查需2-3天。
1.必需的檢查項目：
（1）血常規、尿常規、大便常規+隱血；
（2）肝腎功能、電解質、凝血功能、輸血前檢查、血沉、血塗片、血型、自身免疫係統疾病篩查；
（3）胸片、心電圖、腹部B超；
2.發熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yang) 、影像學檢查；
3.骨髓形態學檢查。
（七）治療開始於(yu) 診斷第1天。
（八）治療選擇。
1.糖皮質激素作為(wei) 首選治療：注意長期應用糖皮質激素治療的部分患者可出現骨質疏鬆、股骨頭壞死，應及時進行檢查並給予補鈣等預防治療。長期應用糖皮質激素還可出現高血壓、糖尿病、急性胃黏膜病變等不良反應，也應及時檢查處理。。
（1）潑尼鬆：起始劑量為(wei) 1.0 mg·kg-1·d-1(分次或頓服)，病情穩定後快速減至最小維持量(<15 mg/d)，如不能維持應考慮二線治療，治療4周仍無反應，說明潑尼鬆治療無效，應迅速減量至停用。
（2）大劑量地塞米鬆(HD-DXM)：40 mg/d×4 d，建議口服用藥，無效患者可在半個(ge) 月後重複1個(ge) 療程。治療過程中應注意監測血壓、血糖的變化，預防感染，保護胃黏膜。
2.急症治療：適用於(yu) 嚴(yan) 重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nei) 出血；需要緊急手術或分娩者。
（1）常用劑量400 mg·kg-1·d-1×5 d或1 000 mg/kg給藥1次(嚴(yan) 重者每天1次、連用2 d)。必要時可以重複。IVIg慎用於(yu) IgA缺乏、糖尿病和腎功能不全的患者。
（2）輸注血小板。
（九）出院標準。
不輸血小板情況下，血小板>20×109/L並且持續3天以上。
（十）變異及原因分析。
經治療後，連續檢測血常規兩(liang) 次，血小板持續低於(yu) 10×109/L並大於(yu) 1周，則退出該路徑。
二、原發性免疫性血小板減少症臨(lin) 床路徑表單
適用對象：第一診斷為(wei) 原發性免疫性血小板減少症（ICD-10：D69.3 ）
患者姓名： 性別： 年齡：門診號： 住院號：
住院日期：年月日 出院日期：年月 日 標準住院日 14 天內(nei)
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時間
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住院第1天
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住院第2天
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主
要
診
療
工
作
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□ 詢問病史及體(ti) 格檢查
□ 完成病曆書(shu) 寫(xie)
□ 開化驗單
□ 上級醫師查房，初步確定診斷
□ 對症支持治療
□ 向患者家屬告病重或病危通知，並簽署病重或病危通知書(shu) （必要時）
□ 患者家屬簽署輸血知情同意書(shu) 、骨穿同意書(shu)
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□ 上級醫師查房
□ 完成入院檢查
□ 骨髓穿刺術（形態學檢查）
□ 繼續對症支持治療
□ 完成必要的相關(guan) 科室會(hui) 診
□ 完成上級醫師查房記錄等病曆書(shu) 寫(xie)
□ 向患者及家屬交待病情及其注意事項
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重
點
醫
囑
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長期醫囑：
□ 血液病護理常規
□ 一級護理
□ 飲食
□ 視病情通知病重或病危
□ 其他醫囑
臨(lin) 時醫囑：
□ 血常規、尿常規、大便常規＋隱血
□ 肝腎功能、電解質、血沉、凝血功能、血塗片、血型、輸血前檢查、自身免疫係統疾病篩查、腫瘤係列
□ 血小板自身抗體(ti) 檢測 MAIPA（有條件時）
□ 14C呼氣試驗
□ 胸片、心電圖、腹部B超或全身CT（有條件時）
□ 輸注血小板（有指征時）
□ 其他醫囑
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長期醫囑：
□ 患者既往基礎用藥
□ 其他醫囑
臨(lin) 時醫囑：
□ 血常規
□ 骨穿
□ 骨髓形態學
□ 輸注血小板（有指征時）
□ 其他醫囑
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主要
護理
工作
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□ 介紹病房環境、設施和設備
□ 入院護理評估
□ 宣教
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□ 觀察患者病情變化
□ 血液病知識宣教
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病情
變異
記錄
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□無 □有，原因：
1.
2.
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□無 □有，原因：
1.
2.
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護士
簽名
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醫師
簽名
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時間
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住院第3-13天
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出院日
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主
要
診
療
工
作
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□ 上級醫師查房
□ 複查血常規
□ 觀察血小板變化
□ 根據體(ti) 檢、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑒別診斷和確定診斷
□ 根據其他檢查結果進行鑒別診斷，判斷是否合並其他疾病
□ 開始治療
□ 保護重要髒器功能
□ 注意觀察皮質激素的副作用，並對症處理
□ 完成病程記錄
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□ 上級醫師查房，進行評估，確定有無並發症情況，明確是否出院
□ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書(shu) 等
□ 向患者交代出院後的注意事項，如：返院複診的時間、地點，發生緊急情況時的處理等
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重
點
醫
囑
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長期醫囑（視情況可第二天起開始治療）：
□ 糖皮質激素：常規劑量(潑尼鬆1mg?Kg-1 ? d-1)或短療程大劑量給藥（地塞米鬆40mg?d-1×4d）
□ 丙種球蛋白400 mg·kg-1·d-1×5 d或1 000 mg/kg給藥1次(嚴(yan) 重者每天1次、連用2 d)（必要時）
□ 重要髒器保護：抑酸、補鈣等
□ 其他醫囑
臨(lin) 時醫囑：
□ 複查血常規
□ 複查血生化、電解質
□ 輸注血小板（有指征時）
□ 對症支持
□ 其他醫囑
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出院醫囑：
□ 出院帶藥
□ 定期門診隨訪
□ 監測血常規
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護理
工作
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□ 觀察病情變化
□ 護理評估
□ 宣教
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□ 指導辦理出院手續
□ 血液病知識宣教
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病情
變異
記錄
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□無 □有，原因：
1.
2.
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□無 □有，原因：
1.
2.
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護士
簽名
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醫師
簽名
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